Österreichische Gesellschaft für Neuropsychopharmakologie und Biologische Psychiatrie

Revision der MS-Diagnosekriterien

Revision der MS-Diagnosekriterien

Nachdem die neuen MRT-Kriterien der MAGNIMS-Gruppe bereits 2016 präsentiert wurden, war beim diesjährigen ECTRIMS in Paris eine neue Revision der Diagnosekriterien nach McDonald zu erwarten (Publikation ausständig, Thompson AJ et al.). (CliniCum neuropsy 6/17)

Nach dem formalen Konsensus zur Diagnose der Multiplen Sklerose (MS) von Poser 1982 wurden 2001 durch den namensgebenden Wissenschafter W. Ian McDonald Kriterien präsentiert, in denen die MRTDiagnostik zur Diagnosestellung erstmalig inkludiert wurde. Mit den neuen Kriterien war eine frühere und verlässliche Diagnose der MS möglich. Die McDonald-Kriterien erfuhren in den Jahren 2005 und 2010 durch den stetigen Wandel und neue Erkenntnisse Revisionen mit dem Trend der frühen Diagnostik, um Patienten schon in einer Erkrankungsphase ohne klinisch fortgeschrittene Behinderung eine prophylaktische krankheitsmodifizierende Therapie zu ermöglichen.

Tabell1

Eingangs ist zu erwähnen, dass die McDonald-Kriterien auf eine typische klinische Präsentation einer MS anzuwenden sind, und dies natürlich nach Ausschluss möglicher Differenzialdiagnosen. Die MS ist vornehmlich eine klinische Diagnose, die von einem Neurologen gestellt werden sollte, der entsprechende Erfahrung in der Diagnose und Behandlung der MS hat. Paraklinische (laborchemische, bildgebende und elektrophysiologische) Untersuchungen sollten zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen und vor allem zur Diagnosesicherung dienen, wenn die Diagnose durch die reine klinische Präsentation nicht gestellt werden kann.

Drei klinische Verlaufsformen

Man unterscheidet drei klinische Verlaufsformen der MS. In etwa 85 Prozent der Patienten mit MS erstmanifestiert sich die Erkrankung mit einem Schub. Der Begriff „klinisch Isoliertes Syndrom“ (CIS) beschreibt eine klinische Episode verdächtig für das Erstauftreten einer inflammatorisch demyelinisierenden Erkrankung des Zentralnervensystems (ZNS). Es handelt sich um eine monophasische und üblicherweise, aber nicht zwingend monofokale Symptomatik. Die Konversion zu einer definitiven MS, also die Erfüllung der räumlichen, aber vor allem zeitlichen Dissemination, und somit multiphasischen und multifokalen Erkrankung, zeigt einen Zusammenhang mit verschiedenen Faktoren, welche regelmäßige Updates rezenter Studienergebnisse erfahren und mangels der bis dato klaren Pathogenese der MS eine Risikostratifizierung erlauben. Kann eine zeitliche Dissemination nachgewiesen werden, unterscheidet man die folgenden Erkrankungsformen der MS:

  • Schubhaft remittierende Multiple Sklerose (RRMS)
  • Sekundär progrediente Multiple Sklerose (SPMS)
  • Primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS)

Die neuen Kriterien im Detail

Im Anschluss aufgelistete Änderungen in den McDonald-Kriterien 2017 wurden im Vergleich zu 2010 präsentiert und sollten ab dem Zeitpunkt der derzeit noch ausständigen Publikation und der folglich zu erwartenden Erneuerung der Leitlinien in der Klinik Anwendung finden. In den Tabellen 1 und 2 werden die neuen Kriterien detailliert beschrieben.

Tabell2

1. Wenn bei einem Patienten ein typisches CIS vorliegt und klinische/MRTKriterien für eine räumliche Dissemination vorliegen, kann jetzt durch das Vorhandensein liquorspezifischer oligoklonaler Banden (OCB) die Diagnose einer RRMS gestellt werden. In den McDonald-Kriterien 2010 wurde die intrathekale Immunglobulinsynthese erstmals von der Diagnose der RRMS ausgenommen. In den bisherigen Kriterien war die intrathekale Immunglobulinsynthese über positive OCB, die im Serum nicht vorhanden sind, oder einen erhöhten IgG-Index nachzuweisen und war in die Definition der räumlichen Dissemination integriert. Das Vorhandensein von OCB im Liquor, die im Serum nicht vorhanden sind (nachgewiesen mittels isoelektrischer Fokussierung und Immunoblot), erhöht das Risiko, nach einem klinisch isolierten Syndrom einen zweiten Schub zu erleiden. Der Nachweis einer räumlichen Dissemination im MRT in Kombination mit OCB wurde somit in den neuen Kriterien als aussagenkräftig erklärt, um eine zeitliche Dissemination zu ersetzen und eine frühe Diagnose stellen zu können.

2. In den McDonald-Kriterien von 2010 konnte man bei Erstmanifestation symptomatische, vor allem Hirnstamm- und Myelonläsionen nicht in die räumliche und zeitliche Dissemination miteinbeziehen. Zudem ist es manchmal schwierig, anderen Läsionen ein eindeutig klinisches Korrelat zuzuweisen. In der Revision von 2017 zählen sowohl symptomatische als auch asymptomatische MRT-Läsionen für die räumliche und zeitliche Dissemination gleichermaßen. Es wurde gezeigt, dass durch das Weglassen dieser Differenzierung eine höhere Sensitivität erreicht wird, ohne dass die Spezifität hierdurch beeinflusst wird, also mehr Patienten eine Diagnose erhalten, ohne dass dadurch Fehldiagnosen passieren.

3. Rein kortikale Läsionen konnten bis dato nicht für die räumliche Dissemination in der Diagnose der MS herangezogen werden. Aus pathologischen Studien geht hervor, dass kortikale Läsionen bei MS-Patienten häufig sind, dass diese aber mit herkömmlichen Techniken schwer darzustellen waren. Verschiedene MRT-Techniken können hierfür herangezogen werden, es gibt jedoch hierfür keinen einheitlichen Konsens. Für die Diagnostik und vor allem differenzialdiagnostisch spielen kortikale Läsionen jedoch eine große Rolle, da diese üblicherweise bei z.B. Neuromyelitis optica (NMO), Migräne oder gesunden Kontrollen nicht vorkommen sollten. In den neuen Kriterien wurde die juxtakortikale Region um den Begriff kortikal/juxtakortikal erweitert.

4. Die Diagnose der PPMS ist vom Prinzip gleich wie in den Kriterien 2010. Die oben genannten Änderungen in Punkt 2. und 3. sind hier aber in gleicher Weise anzuwenden.

5. Bezüglich der Beurteilung des klinischen Verlaufs bezog man sich auf den Konsensus des Komitees für klinische Studien der MS (Fred D. Lublin et al., 2014) zur Definition des Erkrankungsverlaufs der MS. Es sollte stets eine Aussage über den Erkrankungstyp und vorläufigen Verlauf getroffen und regelmäßig, in etwa jährlichen Abständen, überprüft werden. Dies im Sinne eines Phänotyps (RRMS, SPMS, PPMS), der Erkrankungsaktivität und klinischen Behinderungsprogression. Paraklinische Marker zur Verlaufsbeurteilung beschränken sich derzeit auf die zerebrale MRT. Diese ist natürlich gemäß der klinischen Präsentation lediglich zwecks Monitoring routinemäßig in maximal jährlichen Abständen zu veranlassen. Spinale Verlaufsuntersuchungen sind nur bei einer gezielten Fragestellung und nicht zwecks Beurteilung des Erkrankungsverlaufs empfohlen. Eine aktive Erkrankung ist definiert über das Vorhandensein von Schüben, eine Zunahme der Läsionslast im MRT und/oder dem Vorhandensein von aktiven (Kontrastmittelaufnehmenden) MRT-Läsionen. Der Begriff Progredienz ist ein klinischer Parameter und sollte nur bei einem progredienten Erkrankungsverlauf verwendet werden. Er beschreibt eine fortbestehende klinische Verschlechterung abseits einer gelegentlichen Beschwerdefluktuation.

Faktor MRT-Untersuchung

Neue Kriterien erfordern natürlich neben ausreichend klinischer Erfahrung auf diesem Gebiet eine spezialisierte Technik und die Möglichkeit spezialisierter und hochauflösender Darstellung sowie die Expertise in diesem Spezialgebiet. Eine höhere Feldstärke mit 3 Tesla im Vergleich zu 1,5 Tesla bietet die Möglichkeit, mehr MRT-Läsionen in CIS-Patienten zu identifizieren. Der Mehrwert einer 7-Tesla-MRT-Untersuchung ist bis dato nicht untersucht. Von einer besseren qualitativen Beschreibung bestehender Läsionen besonders hinsichtlich Differenzialdiagnosen sollte hier jedoch vorbehaltlich der klinischen Routineanwendung ein Benefit zu erwarten sein.

Update vom European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (ECTRIMS) Kongress, Paris, 25.–28.10.17

Literatur bei den Autoren

Dr. Sebastian Wurth, Univ.-Prof. Dr. Thomas Berger, MSc
Universitätsklinik für Neurologie, Innsbruck E-Mail: Sebastian.Wurth@i-med.ac.at

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